Aplastisk anemi: Vad är det? Orsaker, symtom och behandling
Aplastisk anemi – lär dig orsaker, vanliga symtom och effektiva behandlingar. Diagnos, vårdalternativ och råd för att hantera blodsjukdomen och förbättra livskvaliteten.
Aplastisk anemi är en ovanlig och allvarlig störning där benmärgen slutar att producera tillräckligt med blodkroppar. Sjukdomen ger oftast brist på alla tre huvudtyper av blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar), vilket kallas pansytopeni. Aplastisk anemi är sällsynt — förekomsten är låg, med färre än 20 000 nya fall per år i USA — men många patienter får effektiv behandling om sjukdomen upptäcks i tid.
Vad orsakar aplastisk anemi?
Orsakerna kan vara flera. I många fall är den exakta orsaken okänd (idiopatisk), men vanliga bakomliggande faktorer är:
- Autoimmun reaktion där kroppens immunsystem angriper benmärgens stamceller.
- Läkemedel och kemikalier, till exempel vissa antibiotika och cytostatika, och exponering för bensin eller bekämpningsmedel.
- Virusinfektioner (till exempel hepatitvirus, Epstein–Barr-virus eller parvovirus) som kan skada benmärgen.
- Strålning och kemoterapi vid cancerbehandling.
- Ärftliga former (såsom Fanconis anemi) som medfödda defekter i benmärgen.
- Graviditet kan i sällsynta fall utlösa övergående aplastisk anemi.
Tydliga symtom
Symtomen beror på vilka blodceller som är för få och hur uttalad bristen är:
- Trötthet, svaghet och andfåddhet vid anemi (brist på röda blodkroppar).
- Återkommande eller svåra infektioner vid låga vita blodkroppar.
- Lättblödning, blåmärken, näsblod och blödningar i tandköttet vid brist på blodplättar; små röda prickar i huden (petekier).
- Feber, yrsel och snabb puls vid allvarlig blodbrist eller infektion.
Hur ställs diagnosen?
Diagnos sker vanligen av en blodläkare (hematolog) och bygger på:
- Blodprov (CBC) som visar låga nivåer av flera blodcellstyper.
- Retikulocyter (omogna röda blodkroppar) som ofta är låga.
- Benmärgsprov (aspiration och biopsi) som visar en hypokellular (tunn) benmärg med få stamceller.
- Ytterligare tester för att utesluta andra orsaker, till exempel blodprov för virus, järnstatus, och ibland genetiska tester.
Behandlingsalternativ
Valet av behandling beror på patientens ålder, allvarlighetsgraden av sjukdomen och om det finns en lämplig donator för benmärgstransplantation.
- Observation och stöd vid milda fall — regelbunden uppföljning.
- Stödjande behandling: blodtransfusioner för att lindra symtom, samt antibiotika eller antivirala läkemedel vid infektioner. Långvariga transfusioner kan leda till järnöverbelastning och kräva behandling för detta.
- Immunosuppressiv behandling (vanligtvis antitymocytglobulin, ATG, i kombination med cyklosporin) används ofta när sjukdomen orsakas av en autoimmun process och när transplanterbar donator saknas.
- Allogen hematopoetisk stamcellstransplantation (benmärgstransplantation) är i många fall den mest kurativa behandlingen, särskilt hos yngre patienter med en HLA-matchande donator.
- G-CSF eller andra tillväxtfaktorer kan ibland användas för att stimulera vita blodkroppar.
- Undvikande av utlösande ämnen — sluta med misstänkta läkemedel eller undvik kemiska exponeringar.
Prognos och komplikationer
Prognosen varierar kraftigt beroende på svårighetsgrad och vilken behandling som ges. Många patienter förbättras med modern immunosuppressiv behandling eller stamcellstransplantation. Möjliga komplikationer är allvarliga infektioner, svåra blödningar, järnöverbelastning efter upprepade transfusioner och i vissa fall utveckling till andra blodsjukdomar som myelodysplastiskt syndrom eller akut myeloisk leukemi.
När ska du söka vård?
- Sök om du har oförklarlig kraftig trötthet, ihållande feber, ovanliga blåmärken eller blödningar, eller ofta återkommande infektioner.
- Om du redan har diagnostiserats med aplastisk anemi, följ upp regelbundet med din hematolog och rapportera nya symtom direkt.
Vem behandlar? Aplastisk anemi utreds och behandlas vanligen av specialister i hematologi på sjukhus eller specialistmottagningar. Snabb diagnóstico och korrekt behandling förbättrar ofta prognosen.
Frågor och svar
F: Vad är aplastisk anemi?
S: Aplastisk anemi är en sällsynt sjukdom där benmärgen slutar att producera tillräckligt med blodkroppar.
F: Hur många fall av aplastisk anemi inträffar varje år i USA?
S: Det inträffar färre än 20 000 fall per år i USA.
F: Kan en läkare behandla aplastisk anemi?
S: Ja, aplastisk anemi kan behandlas av läkare.
F: Är aplastisk anemi alltid dödlig?
S: Nej, aplastisk anemi är inte alltid dödlig.
F: Vad kan hända om någon med aplastisk anemi blöder mycket?
S: Om någon med aplastisk anemi drabbas av kraftiga blödningar, både inre och yttre, kan det vara dödligt.
F: Vad orsakar aplastisk anemi?
S: Orsakerna till aplastisk anemi är inte helt klarlagda, men det kan vara ett resultat av exponering för toxiner, strålning eller mediciner, samt av en autoimmun sjukdom.
F: Vilken typ av blodkroppar produceras inte tillräckligt vid aplastisk anemi?
S: Vid aplastisk anemi slutar benmärgen att producera tillräckligt med blodkroppar, inklusive röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Sök