Galna kosjukan är det vanliga namnet på bovin spongiform encefalopati (BSE). Det är en dödlig, degenerativ sjukdom som drabbar nötkreaturs centrala nervsystem. Sjukdomen orsakas av felveckade proteiner — så kallade prioner — och därför hänvisas den ofta till den kemiska strukturen hos prionproteinet. Vid BSE bildas karaktäristiska svampiga hål i hjärnvävnaden (spongiform förändring) som leder till att hjärnan bryts ner. Den drabbade kon uppvisar ofta beteendeförändringar, nervositet, överkänslighet, koordinationssvårigheter och svårigheter att resa sig. Viktminskning och minskad mjölkproduktion kan också ses trots att aptiten ibland kvarstår. Sjukdomen har en lång inkubationstid, ofta omkring 4–5 år, vilket gör att kor i denna åldersgrupp är särskilt utsatta för att utveckla kliniska symtom.

Under 1990-talets BSE-epidemi i Storbritannien meddelade Englands minister för hälsa och välfärd 1996 att det fanns risk för överföring till människor. Utbrottet fick omfattande konsekvenser för boskapsindustrin och folkhälsan. I England konstaterades över 179 000 fall hos nötkreatur och omkring 4,4 miljoner djur avlivades i försök att begränsa sjukdomen. En viktig smittväg i utbrotten var användning av animaliskt protein (t.ex. kött- och benmjöl) i foder till idisslare.

Orsak och typer

Prioner är normala proteiner (PrPC) som genom en felveckning kan anta en sjuklig form (PrPSc). Den felveckade formen är motståndskraftig mot nedbrytning och kan inducera samma felveckning hos andra PrP-protein. Det finns två huvudtyper av BSE:

  • Klassisk BSE – associerad med smitta via kontaminerat foder; ansvarade för de stora epidemierna.
  • Atypisk BSE (H- och L-typer) – ses sporadiskt, ofta hos äldre djur, och verkar kunna uppkomma spontant utan samband med kontaminerat foder.

Smittvägar

  • Huvudorsaken till spridning under 1980–90-talen var foder kontaminerat med kött- och benprodukter från infekterade djur.
  • Direkt överföring mellan kor är inte ansedd som en vanlig smittväg.
  • Prioner är mycket resistenta mot vanliga desinfektionsmetoder, värme och konventionell sterilisering.

Symptom hos nötkreatur

  • Beteendeförändringar: orolighet, nervositet, aggression eller ovanlig tillgivenhet.
  • Sensorisk överkänslighet, t.ex. överreaktion på ljud eller beröring.
  • Motoriska problem: ostadighet, darrningar, svårigheter att resa sig och gångstörningar.
  • Viktnedgång och minskad produktion trots ofta bibehållen aptit i tidiga stadier.
  • Sjukdomen är progressiv och alltid dödlig när kliniska tecken väl utvecklats.

Diagnos

  • Definitiv diagnos görs post mortem genom undersökning av hjärnvävnad och påvisande av prionavlagringar.
  • Screening och övervakning av slaktade eller avlivade djur sker med snabba antigentest på hjärnstammen.
  • Förebyggande övervakning i djurbesättningar och laboratorieanalyser har varit centralt för kontrollåtgärder.

Förebyggande åtgärder och kontroll

  • Förbud mot användning av kött- och benmjöl från idisslare i idisslarfoder var en avgörande åtgärd för att stoppa spridningen.
  • Krav på att avlägsna specificerade riskmaterial (SRM) — delar av djuret med hög prionbelastning (t.ex. hjärna, ryggmärg) — från livsmedelskedjan.
  • Övervakningsprogram, testning av djur vid slakt och snabba avlivnings- och saneringsrutiner vid utbrott.
  • Särskilda desinfektionsåtgärder krävs för prioner (t.ex. starka kemikalier eller särskilda autoklavförhållanden) eftersom prioner är resistenta mot normala metoder.

Mänsklig påverkan

BSE kan överföras till människor och orsaka variant Creutzfeldt–Jakobs sjukdom (vCJD), en sällsynt men allvarlig neurodegenerativ sjukdom. vCJD kännetecknas ofta av psykiska symtom i början (t.ex. depression, ångest), sensoriska symtom och senare svår neurologisk försämring. Sjukdomen leder nästan alltid till döden och det finns i dagsläget inget botemedel. Preventiva åtgärder i livsmedelskedjan har minskat risken för nya fall hos människor.

Sammanfattning

BSE är en prionsjukdom som drabbar nötkreatur, ger spongiforma skador i hjärnan och är alltid dödlig för djuret. Klassisk BSE spreds främst via kontaminerat foder, medan atypiska former kan uppstå spontant. Sjukdomen har allvarliga ekonomiska och folkhälsomässiga konsekvenser eftersom korsöverföring till människor kan leda till vCJD. Strikta foderregler, borttagande av riskmaterial och övervakning av boskap har varit avgörande för att kontrollera sjukdomen.