Hypofystumör – definition, typer och förekomst
Hypofysära adenom är tumörer som uppstår i hypofysen. Hypofysetumörer delas i allmänhet in i tre typer beroende på deras biologiska beteende: godartade adenom, invasiva adenom eller karcinom. Karcinom är mycket sällsynta (0,1–0,2 %), cirka 35 % av adenom bedöms vara invasiva och majoriteten är godartade. Hypofysära adenom utgör 10–25 % av alla hjärntumörer och studier tyder på att små, ofta symtomfria adenom förekommer hos en betydande andel av befolkningen (i vissa studier uppskattas förekomsten till omkring 17–25 %).
Typer och hormonell funktion
Hypofysadenom kan klassificeras efter både invasivitet och hormonproduktion:
- Funktionella (sekreterande) adenom producerar överskott av hypofyshormon och ger kliniska symtom orsakade av hormonöverproduktion. Vanliga exempel är prolaktinom (prolaktin), somatotropinom (tillväxthormon, GH) och kortikotropinom (ACTH).
- Icke-funktionella (icke-sekreterande) adenom producerar i regel inte aktiva mängder hormon, men kan ändå ge symtom genom tryck på omkringliggande strukturer.
- Invasiva adenom kan växa in i omgivande vävnad, till exempel dura mater, kranialbenet eller sphenoidbenet, vilket kan försvåra behandling.
Icke-invasiva och icke-sekreterande hypofysadenom betraktas ofta som godartade [ofarliga], men en stor analys (Fernández-Balsells, et al. 2011) påpekade att det finns relativt få långtidsstudier som entydigt bevisar detta och att mer forskning behövs för att helt klarlägga långtidskonsekvenserna.
Storlek: mikro- och makroadenom
Adenom som är mindre än 10 mm kallas mikroadenom, och de som är 10 mm eller större kallas makroadenom. De flesta hypofysadenom är mikroadenom. Många mikroadenom förblir odiagnostiserade eftersom de inte ger symtom; sådana upptäcks ofta av en slump vid bilddiagnostik för andra orsaker och kallas incidentalom.
Förekomst och incidens
Tidigare antogs kliniskt aktiva hypofysadenom vara ovanliga, men nyare studier visar att kliniskt relevanta tumörer kan vara vanligare än man trott — uppskattningsvis kan de drabba ungefär 1 av 1000 i den allmänna befolkningen. Små, asymtomatiska adenom är ännu vanligare och identifieras ofta i postmortem- eller bildstudier.
Symtom
Symtomen varierar beroende på tumörens storlek och om den producerar hormon:
- Tryckrelaterade symtom: huvudvärk och synfältsdefekter (klassiskt bitemporal hemianopsi vid tryck mot synnervskorsningen).
- Hormonöverskott: exempelvis galaktorré och menstruationsrubbningar vid prolaktinom; ökad längd/akromegali vid GH-överskott; Cushing-syndrom vid ACTH-överskott.
- Hypopituitarism: större tumörer kan tränga undan normal hypofysvävnad och leda till hormonbrist (trötthet, nedsatt libido, infertilitet, binjurebarksvikt med mera).
Utredning och diagnostik
Standardutredning vid misstänkt hypofystumör innefattar:
- Hormonella blodprover för att kartlägga eventuell hormonöverproduktion eller brist.
- Magnetkameraundersökning (MRI) med kontrast av sella turcica/hypofysregionen — MRI är förstahandsmetod för att bestämma tumörens storlek och utbredning.
- Synfältsundersökning (perimetri) vid misstänkt påverkan på synnerven.
Behandling
Behandling väljs utifrån tumörtyp, storlek, hormonell aktivitet och patientens symtom:
- Läkemedel: Dopaminagonister (t.ex. cabergolin, bromokriptin) är förstahandsbehandling för prolaktinom och kan ofta minska tumörstorleken och normalisera prolaktinnivåer. För GH-producerande tumörer används ibland somatostatinanaloger eller GH-receptorantagonister.
- Kirurgi: Transsphenoidal operation (genom näsan/sphenoidbenet) är vanlig vid större eller hormonellt aktiva tumörer som kräver snabb kontroll eller när läkemedel inte är tillräckligt effektiva.
- Strålbehandling: Kan användas vid kvarvarande eller återkommande tumör efter kirurgi eller då medicinsk behandling är otillräcklig.
- Observation: Små, icke-funktionella mikroadenom utan symtom kan ibland följas med upprepad bild- och hormonkontroll.
Prognos
De flesta hypofysadenom är godartade och kan behandlas effektivt med läkemedel, kirurgi och/eller strålbehandling. Invasiva adenom kan vara svårare att helt utrota och kan kräva kombinerad behandling och lång uppföljning. Hypofyskarcinom är mycket ovanliga men kan vara aggressiva och metastasera.
Sammanfattningsvis är hypofystumörer en variationsrik grupp där klinisk bild, hormonstatus och bilddiagnostik styr både utredning och behandling. Tidig upptäckt och individuell behandling ger i regel goda utsikter för de flesta patienter.
Frågor och svar
F: Vad är hypofysadenom?
S: Hypofysadenom är tumörer som uppstår i hypofysen.
F: Hur delas hypofystumörer i allmänhet in baserat på deras biologiska funktion?
S: Hypofystumörer delas generellt in i tre typer beroende på deras biologiska funktion: benigna adenom, invasiva adenom eller karcinom, där karcinom står för 0,1% till 0,2%, cirka 35% är invasiva adenom och de flesta är benigna adenom.
F: Hur stor andel av hjärntumörerna utgörs av hypofysadenom?
S: Hypofysadenom utgör mellan 10 och 25 procent av alla hjärntumörer.
F: Hur stor andel av befolkningen i allmänhet tros vara drabbad av kliniskt aktiva hypofysadenom?
S: Nya studier har visat att kliniskt aktiva hypofysadenom kan drabba ungefär en av 1000 personer i befolkningen.
F: Vilka är de två typerna av hypofysadenom baserat på deras storlek?
S: Adenom som är större än 10 millimeter (0,39 in) kallas makroadenom, och de som är mindre än 10 mm kallas mikroadenom.
F: Vad anses icke-invasiva och icke-utsöndrande hypofysadenom vara?
S: Icke-invasiva och icke-utsöndrande hypofysadenom anses vara benigna, vilket betyder ofarliga.
F: Finns det några studier som har visat att icke-invasiva och icke-utsöndrande hypofysadenom är ofarliga?
S: En nyligen genomförd stor studie (Fernández-Balsells, et al. 2011) har visat att det finns få studier som kan bevisa om detta är sant eller inte.
