Hemoglobin (eller hemoglobin) är ett protein i röda blodkroppar som innehåller järn. Det används för att transportera syre runt i människokroppen. Hemoglobin finns i de röda blodkropparna hos alla ryggradsdjur utom vitblodiga fiskar. Det förekommer också i vissa ryggradslösa djur. Vissa andra ryggradslösa djur använder andra kemikalier, t.ex. hemocyanin.

Hemoglobin deltar även i transporten av andra gaser. Det transporterar en del av kroppens koldioxid (ca 20–25 % av den totala mängden) som så kallat karbaminohemoglobin; den största delen av koldioxiden transporteras dock i form av bikarbonat i plasma.

Röda blodkroppar får sin färg från hemoglobin, som är rött. Det finns miljontals hemoglobinmolekyler i varje röd blodkropp och miljontals röda blodkroppar i människokroppen. När hemoglobin har syre bundet kallas det oxyhemoglobin.

Struktur

Mänskligt hemoglobin är en tetramer bestående av fyra globinkedjor (två alfa- och två beta-kedjor i det adulta hemoglobinet HbA). Varje globinkedja bär en heme-grupp, en porfyrinring med en centralt placerad Fe2+ (järn) som kan binda en syremolekyl. Det innebär att en hemoglobinmolekyl kan binda upp till fyra O2-molekyler samtidigt.

Heme-järnet måste vara i järn(II)-form (Fe2+) för att reversibelt binda syre; när det oxideras till järn(III) (Fe3+) bildas methemoglobin, som inte kan transportera syre. Olika varianter av globinkedjor finns hos foster (t.ex. gamma-kedjor i HbF) och hos personer med ärftliga tillstånd (t.ex. sickle-cell och thalassemi).

Funktion och reglering

  • Kooperativ bindning: Hemoglobin visar kooperativitet — bindningen av en O2-molekyl ökar affiniteten för nästa O2. Detta ger en sigmoid syre-dissociationskurva som möjliggör effektiv upptagning i lungorna och frisättning i vävnader.
  • Allosteriska effekter: pH (Bohr-effekten), koldioxid, kroppstemperatur och 2,3‑bisfosfoglycerat (2,3‑BPG) påverkar hemoglobinets syreaffinitet. Lägre pH eller högre koldioxid och 2,3‑BPG sänker affiniteten och främjar syreavgivning i metabolt aktiva vävnader.
  • Koldioxidtransport: Förutom att omvandlas till bikarbonat kan koldioxid binda till aminosyrornas N-terminaler i globinkedjorna och transporteras som karbaminohemoglobin.
  • Syremättnad: Arteriell syremättnad (SaO2) mäts ofta med pulsoximetri och talar om hur stor andel av hemoglobinets bindningsställen som är upptagna av syre.

Klinisk betydelse

Hemoglobinnivåer är viktiga i bedömningen av blodets syretransporterande kapacitet. Normala värden varierar men ungefärliga intervall är:

  • Män: cirka 130–170 g/L (13,0–17,0 g/dL)
  • Kvinnor: cirka 120–150 g/L (12,0–15,0 g/dL)

Avvikelser ger tillstånd som anemi (lågt Hb) eller polycytemi (högt Hb). Ärftliga mutationer i globingenen kan leda till sjukdomar som sicklecellanemi (en punktmutation i beta‑kedjan som gör att hemoglobinet polymeriserar under lågt syretryck) och olika former av thalassemi (minskad syntes av en eller flera globinkedjor).

Andra kliniska problem relaterade till hemoglobin inkluderar:

  • Koldioxid- och kolmonoxidexponering: Kolmonoxid (CO) binder hemoglobin med mycket hög affinitet och bildar karboxyhemoglobin, vilket hindrar syretransport och kan vara livshotande.
  • Methemoglobinemi: Oxidation av Fe2+ till Fe3+ ger methemoglobin som inte kan bära syre. Vissa läkemedel eller kemikalier kan orsaka detta; behandling kan inkludera metylénblått i utvalda fall.
  • Nedbrytning: När röda blodkroppar bryts ner återvinns järn från heme, medan rester omvandlas till bilirubin som utsöndras via levern. Störningar i denna process kan ge gulsot.

Ytterligare fakta

  • Varje röd blodkropp innehåller ungefär en miljard hemoglobinmolekyler, vilket gör blodet mycket effektivt för gastransport.
  • Röda blodkroppar hos däggdjur saknar cellkärna och mitokondrier och förlitar sig på anaerob glykolys; en av biprodukterna från denna metabolism är 2,3‑BPG som reglerar hemoglobinets affinitet.

Sammanfattningsvis är hemoglobin ett centralt protein för syretransport och gasutbyte i kroppen. Dess struktur — fyra globinkedjor med varsin heme‑grupp — och dess allosteriska egenskaper gör det särskilt väl anpassat för att plocka upp syre i lungorna och avge det där det behövs i vävnaderna.