Prionsjukdomar
En prionsjukdom (även kallad transmissibel spongiform encefalopati) är en sjukdom som orsakas av prioner. Prioner är strukturellt förändrade versioner av små proteiner som normalt uttrycks i celler. Till skillnad från sjukdomar som orsakas av en genmutation som leder till att ett mutant protein uttrycks, kan prioner föröka sig och överföra sjukdomar genom fysisk kontakt med de normala proteinerna, vilket leder till en strukturell förändring från det normala tillståndet till priontillståndet.
Till skillnad från bakterier anses prioner inte vara levande eftersom de inte har någon egen ämnesomsättning, saknar gener och inte kan föröka sig naturligt utanför en värdcell. Prionsjukdomar är mycket sällsynta och för de flesta av dem finns ingen behandling.
Nästan alla kända prionsjukdomar är neurologiska sjukdomar. Det finns två vanliga tecken som ses vid typiska prionsjukdomar:
Prionsjukdomar
Få typer av prionsjukdomar är kända. De viktigaste är:
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - En person kan få sjukdomen genom att äta BSE-infekterat nötkött, genom att få en blodtransfusion från en person med sjukdomen, genom att injicera humant tillväxthormon som utvunnits från kroppar med sjukdomen eller genom infekterade kirurgiska instrument. Patienterna lider av ataxi och demens och dör vanligtvis efter ett år.
- Kuru-sjukan - Sjukdomen förekommer hos människor som bor på Nya Guinea och som äter hjärnor från döda människor. Patienterna uppvisar ataxi, demens och oförmåga att röra ögonen. De dör vanligtvis inom två år.
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndromet - Detta är ett mycket sällsynt syndrom med ataxi och demens. Patienterna dör vanligtvis efter ett år.
Prionsjukdomar är mycket sällsynta. När det gäller Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som utgör cirka 85 % av fallen, finns det cirka 1 till 1,5 fall per en miljon människor per år.
Relaterade sidor
- Prion
- Encefalopati
Frågor och svar
F: Vad är en prionsjukdom?
S: En prionsjukdom är en sjukdom som orsakas av prioner, som är strukturellt förändrade versioner av små proteiner som normalt uttrycks i celler.
F: Kan prioner föröka sig och överföra sjukdomar?
S: Ja, prioner kan replikera och överföra sjukdomar genom fysisk kontakt med normala proteiner, vilket leder till en strukturell förändring från normaltillstånd till priontillstånd.
F: Hur skiljer sig prioner från genmutationer som resulterar i uttryck av mutanta proteiner?
S: Till skillnad från sjukdomar som orsakas av genmutationer som leder till att mutanta proteiner uttrycks, kan prioner föröka sig och överföra sjukdomar genom fysisk kontakt med normala proteiner.
F: Anses prioner vara levande?
S: Nej, prioner anses inte vara levande eftersom de inte har någon egen metabolism, inte har några gener och inte kan reproducera sig naturligt utanför en värdcell.
F: Är prionsjukdomar vanliga?
S: Nej, prionsjukdomar är mycket sällsynta.
F: Vilka är de två vanligaste tecknen på typiska prionsjukdomar?
S: De två vanligaste tecknen på typiska prionsjukdomar är neurologiska sjukdomar.
F: Finns det någon behandling för de flesta prionsjukdomar?
S: Nej, det finns ingen behandling för de flesta prionsjukdomar.
