Amyotrofisk lateralskleros

Motorneuronsjukdomen uppvisar inte många symtom, vilket gör den mycket svår att diagnostisera. Den drabbar vanligtvis personer i åldrarna 40-60 år. De tidigaste symtomen kan vara ryckningar, kramper eller stelhet i musklerna, muskelsvaghet som påverkar en arm eller ett ben, sluddrigt och konstigt klingande nasalt tal eller att ha svårt att tugga eller svälja. Dessa allmänna symtom utvecklas sedan till tydlig svaghet eller atrofi som kan få en läkare att tro att en person har ALS.

Vilka delar av kroppen som påverkas av tidiga symptom på ALS beror på vilka muskler i kroppen som först påverkas. Ungefär 75 % av människorna har ALS med begynnande lemmar. I vissa av dessa fall påverkar symtomen först ett av benen, och patienterna har besvär när de går eller springer eller märker att de snubblar eller snubblar oftare. Andra patienter med limb onset-patienter ser först effekterna av sjukdomen på en hand eller arm då de har svårt att utföra enkla uppgifter som kräver handskicklighet eller förmåga att flytta små saker, till exempel att knäppa en skjorta, skriva eller vrida en nyckel i ett lås.

Ungefär 25 % av fallen är ALS med bulbisk debut. Dessa patienter har först svårt att tala tydligt. Talet blir svårförståeligt och slentrianmässigt. Att tala genom näsan och att tala mjukare är ofta de första symptomen. Svårigheter att svälja och förlust av tungans rörelser följer. Så småningom upplever man total förlust av talet och förmågan att hålla luftvägarna fria när man sväljer.

Det finns inget botemedel mot ALS. Food and Drug Administration (FDA) har dock godkänt den första läkemedelsbehandlingen för sjukdomen: riluzol. Riluzol tros minska skadorna på motoriska nervceller. Kliniska försök med ALS-patienter visade att riluzol ger en bättre chans till överlevnad med flera månader, främst hos dem som har svårt att svälja. Läkemedlet ger också mer tid innan patienten behöver andningshjälp med hjälp av en respirator eller trakeotomi. Riluzol läker inte de skador som redan har uppstått på motoriska nervceller.

Andra behandlingar för ALS syftar till att göra symptomen mindre smärtsamma och förbättra patienternas livskvalitet.