Daniel Carleton Gajdusek – Nobelpristagare som visade att kuru var smittsam
Daniel C. Gajdusek – Nobelprisvinnande forskare som bevisade att kuru, världens första mänskliga prionsjukdom, var smittsam och förändrade förståelsen av smittsamma neurodegenerativa sjukdomar.
Daniel Carleton Gajdusek (9 september 1923 - 12 december 2008) var en amerikansk läkare och medicinsk forskare. Han och Baruch S. Blumberg fick Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1976. De fick Nobelpriset för sitt arbete med kuru. Kuru är den första mänskliga prionsjukdomen som visat sig vara smittsam.
Gajdusek arbetade främst med neurodegenerativa sjukdomar och var en pionjär inom fältet för så kallade "långsamt agerande" smittsamma sjukdomar. Under 1950- och 1960-talen studerade han sjukdomen kuru bland folket Fore i höglandet på Papua Nya Guinea. Genom epidemiologiska undersökningar, kliniska observationer och försök att överföra sjukdomen till försöksdjur (framför allt schimpanser) visade han att kuru kunde överföras med hjärn‑ och nervvävnad och att sjukdomen hade mycket lång inkubationstid. Hans resultat var avgörande för att bevisa att vissa neurodegenerativa sjukdomar kunde vara smittsamma trots att de saknade typiska viruslika egenskaper.
Vetenskapliga upptäckter och betydelse
Gajduseks arbete bidrog till att förändra förståelsen av sjuka nervsystemet. Han beskrev sjukdomens neuropatologi — bland annat svampiga (spongiforma) förändringar i hjärnvävnaden — och kopplade sjukdomens spridning till rituella begravningsseder där delar av hjärnvävnad konsumerades. Konsekvenserna av hans upptäckter sträckte sig långt: de lade grunden för att senare förstå sjukdomar som Creutzfeldt–Jakob sjukdom (CJD) hos människor och bovin spongiform encefalopati (BSE, "galna kosjukan") hos nötkreatur, liksom den variant av CJD som uppstod hos människor i samband med BSE (vCJD).
Begreppet "prion" myntades senare av Stanley B. Prusiner för att beskriva det infektiösa proteinet som orsakar dessa sjukdomar. Gajduseks experimentella arbete — särskilt transmissionen till schimpanser och de noggranna fälstudierna i Papua Nya Guinea — var en viktig föregångare till prionforskningen och bidrog till att öppna ett helt nytt forskningsfält inom neurovirologi/prionbiologi.
Metoder och fältarbete
- Fältstudier bland Fore-folket för att kartlägga sjukdomens utbredning och samband med sociala seder.
- Autopsier och mikroskopisk undersökning av hjärnvävnad för att beskriva typiska patologiska förändringar.
- Experimentell överföring av hjärnvävnad till primater för att demonstrera smittsamhet och lång inkubationstid.
Kontroverser och eftermäle
Gajduseks vetenskapliga arbete hyllades internationellt och belönades med Nobelpriset 1976 (delat med Baruch S. Blumberg, som upptäckte hepatit B‑antigenet). Samtidigt har hans karriär också skuggats av allvarliga kontroverser. På senare år kritiserades han för sitt beteende i fält och för relationer till unga personer i de områden där han arbetade. 1996 greps han i USA och erkände brott relaterade till sexuella övergrepp mot minderåriga; han dömdes och avtjänade straff för detta. Dessa händelser har påverkat hans eftermäle och väckt etiska frågor om forskarens ansvar och om hur fältforskning bedrivs i svaga samhällen.
Sammanfattning
Daniel Carleton Gajdusek var en inflytelserik och kontroversiell forskare: hans banbrytande arbete med kuru ledde till avgörande insikter om smittsamma, långsamt förlöpande neurologiska sjukdomar och banade väg för prionforskningen. Samtidigt har hans personliga handlingar och de etiska frågorna kring dem lämnat bestående intryck på hur hans vetenskapliga arv värderas.
Tidiga år
Gajduseks far, Karol Gajdusek, var från Büdöskö i kungariket Ungern, numera Smrdáky i Slovakien. Han var en etnisk slovak som var slaktare. Hans mors föräldrar var från Debrecen i Ungern. Gajdusek föddes i Yonkers, New York. Han tog examen från University of Rochester 1943. Gajdusek studerade fysik, biologi, kemi och matematik. Han fick en medicine doktorsexamen från Harvard University 1946. Hans postdoktorala forskning utfördes vid Columbia University, California Institute of Technology och Harvard. I början av 1950-talet blev Gajdusek inkallad till militären som forskningsvirolog vid Walter Reed Army Medical Center. År 1954 började han arbeta vid Walter and Eliza Hall Institute of Medical Research i Melbourne, Australien. I Australien påbörjade han det arbete som ledde till att han fick Nobelpriset.
Kuru
Gajduseks mest kända arbete var om kuru. Denna sjukdom drabbade många människor bland South Fore-folket på Nya Guinea på 1950- och 1960-talen. Gajdusek ansåg att det fanns ett samband mellan sjukdomens spridning och South Fore-folkets begravningskannibalism. Han bodde bland Forefolket och studerade deras språk och kultur. Han utförde också obduktioner på människor som dog av kuru.
Gajdusek trodde att kuru spreds genom att rituellt äta döda familjemedlemmars hjärnor. Han bevisade denna idé genom att smitta primater med sjukdomen och visade att den hade en mycket lång inkubationstid på flera år. När kannibalismen upphörde slutade kuru att spridas på bara en generation. Detta var första gången det visades att en icke-inflammatorisk degenerativ sjukdom kunde spridas hos människor.
Gajdusek kunde inte identifiera exakt vad som sprider kuru. Annan forskning av Stanley Prusiner och andra ledde till att man hittade proteiner som kallas prioner och som orsakade dessa och andra liknande sjukdomar.
En del människor inom den medicinska världen tror inte att kannibalism fortfarande praktiserades när Gajdusek utförde sin forskning. Willam Arens, en antropolog, säger att Gajdusek aldrig såg kannibalism själv. Forskare som arbetade med Fore på 1950-talet säger att kannibalismen upphörde 1948. Detta var nästan ett decennium innan Gajdusek åkte till Nya Guinea. Många andra forskare, däribland Robert Klitzman, S. Lindenbaum, R. Glasse och forskare vid Papua New Guinea Institute of Medical Research har gjort rapporter som säger att kannibalismen fortfarande förekom.
Gajdusek blev chef för laboratorierna för virologisk och neurologisk forskning vid National Institutes of Health (NIH) 1958. Han blev medlem av National Academy of Sciences 1974.
Dom för sexuellt ofredande av barn
Under sina resor i södra Stilla havet hade Gajdusek tagit med sig 56 barn hem till USA. Han gav dem chansen att få gymnasie- och universitetsutbildning. Senare, som vuxen, sade ett av dessa barn att Gajdusek hade förgripit sig på honom som barn.
Gajdusek anklagades för barnmisshandel i april 1996. Detta baserades på saker i hans egen dagbok och vad offret berättade för polisen. Han sade att detta var sant 1997 och sattes i fängelse i 12 månader. När han kom ut ur fängelset 1998 reste han till Europa. Han återvände aldrig till USA utan bodde i Amsterdam, Paris och Tromsö. Gajdusek erkände öppet att han förgrep sig på pojkar och att han godkände incest.
Död
Gajdusek dog den 12 december 2008 i Tromsø, Norge, vid 85 års ålder.
Sök