Anafylaxi

Historia

Fall av anafylaxi har rapporterats sedan antiken.

Tillståndet kallades ursprungligen för "afylaxi" av Charles Richet 1902. År 1913 tilldelades Richet Nobelpriset i medicin och fysiologi för sitt arbete med anafylaxi.

Senare ändrades namnet till "anafylaxi" eftersom det lät trevligare. Ordet "anafylaxi" kommer från de grekiska orden ἀνά (ana), mot, och φύλαξις (fyla), skydd.

Tecken och symtom

Anafylaxi kan orsaka många olika tecken och symtom under minuter eller timmar. Om anafylaxen orsakas av något som kommit in i kroppen direkt genom blodomloppet (genom en ven) uppträder symtomen inom i genomsnitt 5-30 minuter. Om den orsakas av ett livsmedel som personen har ätit uppträder symtomen inom i genomsnitt 2 timmar.

De vanligaste kroppssystemen som påverkas av anafylaxi är:

• Hud (påverkas i 80-90 % av fallen)
• Lungor och andningsvägar (70 %)
• Mage och tarmar (30-45 %)
• Hjärta och blodkärl (10-45 %)
• Centrala nervsystemet (10-15%)

Personer med anafylaxi har vanligtvis problem med två eller flera av dessa kroppssystem.

Hudsymptom

Hudsymptomen inkluderar vanligtvis:

• Nässelfeber (upphöjda, kliande knölar på huden)
• Klåda
• Flushing (rött ansikte eller hud)
• Svullna läppar
• Rinnande näsa
• Svullnad av slemhinnan på ögats och ögonlockets yta (konjunktiva).
• Angioödem (svullnad under huden). Personer med angioödem kan känna att huden brinner i stället för att klia.

I 20 % av fallen kan tungan eller halsen svullna upp, vilket kan orsaka andningsproblem. Om en person har andningsproblem kan huden bli blå eftersom kroppen inte får tillräckligt med syre. Detta kallas cyanos.

Symtom på andningsorganen (andning)

Tecken och symtom på andningsbesvär är bland annat:

• Andningssvårigheter (även kallade dyspné eller andnöd)
• Bronkokonstriktion (när bronkerna, rören som för luft till lungorna, blir smalare; detta gör det svårare för luften att ta sig till lungorna).
• Höravvikelse, smärta vid sväljning eller hosta
• När en läkare lyssnar på patientens lungor med ett stetoskop kan de höra:
• Lågmälda ljud som kallas pipande ljud och som orsakas av bronkokonstriktion.
• Höga ljud som kallas stridor och som orsakas av svullnad i de övre luftvägarna.

Kardiovaskulära symtom

När en person har anafylaxi kan vissa celler i hjärtat frigöra histamin. Detta kan leda till att hjärtats blodkärl plötsligt blir trängre (detta kallas "kranskärlsspasm"). Om hjärtats blodkärl blir för trånga kan hjärtat inte få tillräckligt med blod. Detta kan orsaka många allvarliga problem:

• Hjärtceller kan dö. Detta kallas hjärtinfarkt eller hjärtattack.
• Hjärtat kan slå för långsamt eller för snabbt (detta kallas hjärtarytmier).
• Hjärtat kan sluta slå helt och hållet. Detta kallas hjärtstillestånd.

Anafylaxi kan också orsaka lågt blodtryck. Detta kan orsakas av distributiv chock, där kroppens blodkärl vidgas mycket på grund av de kemikalier som frigörs av immunsystemet. Det kan också orsakas av kardiogen chock, där hjärtat inte får tillräckligt med blod att pumpa ut till resten av kroppen.

Lågt blodtryck kan orsaka många problem, bland annat:

• Snabb hjärtfrekvens
• Långsam hjärtfrekvens. Detta är inte särskilt vanligt. Det förekommer i ungefär 10 % av fallen. Det kallas Bezold-Jarisch-reflexen.
• Synkope (svimning)

I sällsynta fall kan mycket lågt blodtryck vara det enda tecknet på anafylaxi.

Personer som redan har en hjärtsjukdom löper större risk att få hjärtproblem till följd av anafylaxi.

Andra symtom

Anafylaxi kan också orsaka problem med andra kroppssystem:

• Mage och tarmar: En person kan ha buksmärtor, diarré eller kräkningar (kräkningar).
• Urin- och könsorganen: Kvinnor kan ha smärta i bäckenet som känns som kramper i livmodern. Män och kvinnor kan förlora kontrollen över sin urinblåsa.
• Centrala nervsystemet: En person kan ha förvirrade tankar. De kan få huvudvärk på grund av att blodkärlen i hjärnan vidgas. De kan känna sig ängsliga (mycket oroliga) och tro att de kommer att dö.

Tecken och symtom på anafylaxi.


Nässelutslag och rodnad på bröstet hos en person med anafylaxi

Orsaker

Anafylaxi kan orsakas av kroppens reaktion på nästan vilket främmande ämne som helst (något som befinner sig utanför kroppen). Vanliga orsaker är gift från insektsbett eller stick, livsmedel och mediciner. Hos barn och unga vuxna är livsmedel den vanligaste utlösaren (eller orsaken) till anafylaxi. Hos äldre vuxna är läkemedel och insektsbett eller -stick de vanligaste utlösarna.

Livsmedel

Många livsmedel kan utlösa anafylaxi, även om det är första gången man äter dem. I västvärlden är de vanligaste orsakerna att äta eller röra vid jordnötter, vete, trädnötter, skaldjur, mjölk och ägg. I Mellanöstern är sesam ett vanligt utlösande livsmedel. I Asien orsakar ris och kikärter ofta anafylaxi.

Svåra fall av anafylaxi inträffar vanligtvis när en person äter det utlösande livsmedlet. Vissa personer får dock allvarlig anafylaxi när det utlösande livsmedlet rör vid någon del av kroppen.

Barn kan växa ifrån sina allergier. Till exempel vid 16 års ålder:

• 80 % av barn med anafylaxi mot mjölk eller ägg kan äta dessa livsmedel utan problem.
• 20 % av de barn som endast haft ett fall av anafylaxi mot jordnötter kan äta jordnötter utan problem.

Medicinering

Alla läkemedel kan orsaka anafylaxi. De vanligaste är β-laktamantibiotika (t.ex. penicillin), därefter aspirin och NSAID-preparat.

Gift

Gift från stickande eller bitande insekter, som bin och getingar (Hymenoptera) eller kyssande insekter (Triatominae), kan orsaka anafylaxi. Om en person har en dålig allergisk reaktion på gift en gång har han eller hon större risk att få anafylaxi om han eller hon blir stucken eller biten igen. Hälften av de personer som dör av anafylaxi har dock inte haft någon anafylaktisk reaktion tidigare.

Riskfaktorer

Vissa sjukdomar, så kallade atopiska sjukdomar, kan göra en person mer benägen att drabbas av allergier. Till atopiska sjukdomar hör astma, eksem och allergisk rinit. Personer med dessa sjukdomar löper stor risk att drabbas av anafylaxi på grund av mat, latex och strålningskontrastmedel. Dessa personer har dock ingen högre risk för injicerade läkemedel eller stick.

En studie av barn med anafylaxi visade att 60 % av dem hade tidigare atopiska sjukdomar. Mer än 90 % av de barn som dör av anafylaxi har astma.

Risken för en ny anafylaktisk reaktion minskar när man undviker den utlösande faktorn under en allt längre tid.

Hur anafylaxi uppstår

Anafylaxi inträffar vanligtvis på grund av att immunsystemet överreagerar på ett allergen. Immunförsvaret frigör mastceller och basofiler, som är typer av vita blodkroppar. Immunförsvaret ser utlösaren som något dåligt och skickar ut vita blodkroppar för att döda den. Mastcellerna och basofilerna fäster sig vid allergenet för att försöka döda det. Men eftersom systemet överreagerar exploderar mastcellerna och basofilerna och släpper ut kemikalier som orsakar inflammation, till exempel histamin. Histamin orsakar många av symtomen på anafylaxi. Till exempel:

• Bronkokonstriktion (där rören som transporterar luft till lungorna blir smalare).
• Vasodilatation (där blodkärlen vidgas)
• Vätska läcker ut ur blodkärlen
• Hjärtmuskeln fungerar inte lika bra

Diagnos

Anafylaxi diagnostiseras utifrån tecken, symtom och vetskapen om att en person har utsatts för ett allergen. Det är mycket troligt att en person har anafylaxi om någon av dessa tre saker inträffar inom några minuter eller timmar efter att personen utsatts för ett allergen:

1. Problem med huden eller slemhinnorna samt andningsproblem eller lågt blodtryck.
2. Två eller fler av dessa symtom:
1. Problem med huden eller slemhinnan
2. Andningsproblem
3. Lågt blodtryck
4. Gastrointestinala symtom
3. Lågt blodtryck efter exponering för ett allergen

Om en person reagerar kraftigt på ett insektsstick eller ett läkemedel kan blodprover för tryptas eller histamin vara användbara för att diagnostisera anafylaxi. Dessa tester är dock inte särskilt användbara om orsaken är mat eller om personen har ett normalt blodtryck. Dessa tester kan inte heller säga säkert att en person inte har anafylaxi.

Allergitestning

Allergitestning kan hjälpa till att identifiera vad som orsakade anafylaxi. Hudallergitest (t.ex. lapptest) kan göras för vissa livsmedel och gifter. Hudtester kan diagnostisera en allergi mot penicillin, men det finns inga hudtester för andra läkemedel. Blodtester kan diagnostisera mjölk-, ägg-, jordnöts-, jordnöts-, trädnöts- och fiskallergier.

Differentialdiagnos

Ibland är det svårt att skilja mellan anafylaxi, astma, svimning på grund av syrebrist och panikattacker. Det finns dock några viktiga skillnader mellan dessa tillstånd:

• Personer med astma har vanligtvis inte klåda, svullnad eller problem med magen eller tarmarna.
• Efter en svimning är huden blek och personen har inget utslag eller svullnad. Andningsljudet är normalt.
• En person som har en panikattack kan ha rodnad i huden, men inte nässelutslag eller svullnad. Vanligtvis är blodtrycket inte lågt. Andningsljudet är normalt.

Hudallergitestning utförs på höger arm.

Förebyggande åtgärder

Det bästa sättet att förebygga anafylaxi är att undvika den utlösande faktor som tidigare orsakat anafylaxi. När detta inte är möjligt kan det finnas behandlingar för att få kroppen att sluta reagera på utlösaren. Detta kallas för desensibilisering. Exempelvis kan behandling av immunsystemet (immunterapi) med hymenoptera-gifter få 80-90 % av vuxna och 98 % av barn att sluta få allergiska reaktioner mot bin, getingar, getingar, horungar, gula jackor och eldmyror. De flesta människor som är allergiska mot vissa läkemedel kan helt enkelt undvika dessa läkemedel. Desensibilisering är dock möjlig för många läkemedel (till exempel många kemoterapier) om personen måste ta dessa läkemedel.

Personer med latexallergi kan behöva undvika "korsreaktiva livsmedel". Detta är livsmedel som innehåller ingredienser som liknar latex. Exempel på sådana livsmedel är kakao, bananer och potatis.

Förvaltning

Anafylaxi är en medicinsk nödsituation som kan kräva akut medicinsk behandling. Vissa patienter behöver hjälp med att hålla luftvägarna öppna så att de kan andas in luft. Andra patienter behöver få extra syrgas eller stora mängder intravenös vätska (vätska som ges genom en nål i en ven).

Epinefrin är den bästa behandlingen vid anafylaxi. Läkare ger ofta antihistaminer (som förstör histamin) och steroider tillsammans med adrenalin. När en person har återgått till det normala bör han eller hon bevakas på sjukhuset i 2 till 24 timmar för att se till att symtomen inte återkommer.

Epinefrin

Epinefrin är den bästa och första behandlingen vid anafylaxi. Det reverserar många av symtomen på anafylaxi. Det gör till exempel att bronkerna (passagerna till lungorna) blir bredare, att blodkärlen återgår till sin normala storlek och att blodtrycket höjs.

Epinefrin finns i en "autoinjektor" som vanligtvis kallas EpiPen. När säkerhetslocket har tagits av behöver EpiPen bara tryckas in i låret och rätt mängd adrenalin injiceras automatiskt i personens kropp. Läkare kan skriva ut EpiPens till personer som vet att de har allergier, så att de kan behandla sig själva mot anafylaxi. Många ambulanser har också EpiPens för att behandla anafylaxi.

EpiPen ska injiceras i lårmuskeln, på utsidan av benet, så snart man misstänker anafylaxi. Det finns ingen anledning att inte använda den om en person får en anafylaktisk reaktion. Injektionen kan upprepas var femte till femtonde minut om personen fortfarande har andningsproblem eller andra allvarliga symtom. En andra dos behövs i 16 till 35 % av fallen. Mer än två doser behövs sällan.

Epinefrin kan orsaka mindre biverkningar, bland annat skakningar, ångest, huvudvärk och hjärtklappning.

Epinefrin kanske inte fungerar hos personer som tar β-blockerare. Om adrenalin inte fungerar hos dessa personer kan läkarna ge intravenöst glukagon.

Att vara förberedd

Personer som löper risk att drabbas av anafylaxi rekommenderas att ha en "handlingsplan för allergi". Dessa planer omfattar ofta följande:

• Föräldrar som berättar för skolorna om sina barns allergier och vad de ska göra i händelse av en anafylaktisk nödsituation.
• Att veta hur och när man använder EpiPens
• Bär ett armband med medicinsk varning som anger vad personen är allergisk mot.
• Planera för hur du ska undvika utlösande faktorer

En gammal version av en EpiPen autoinjektor

Outlook

Om anafylaxi diagnostiseras och personen behandlas snabbt finns det en god chans att personen återhämtar sig. Även om ingen vet vad som orsakade anafylaxin, återhämtar sig personen vanligtvis bra så länge han eller hon får medicinering för att stoppa reaktionen.

När människor dör av anafylaxi dör de vanligen av andningsproblem, vanligtvis genom att luftvägarna stängs, eller av kardiovaskulära problem, som chock. Ungefär 0,7-20 % av personer med anafylaxi dör av det. Vissa människor dör inom några minuter.

Det är mycket sällsynt att människor drabbas av träningsinducerad anafylaxi - anafylaxi som orsakas av träning. Dessa personer klarar sig vanligtvis bra. De har vanligtvis färre anafylaktiska episoder, som är mindre allvarliga, när de blir äldre.